对于肾错构瘤，目前发病原因不明，一般分为散发性错构瘤和遗传性错构瘤，对于散发性错构瘤，主要和患者一些染色体或者基因病变有关系，但是目前仍然具体哪种基因突变是不明确的，而对于遗传性错构瘤主要是结节性硬化。一般是由于t sc基因突变引起，对于此两种类型的错构瘤都没有很好的预防方法。
因此，主要在于患者早期发现早期治疗，如果确诊是由于tsc基因突变引起的结节性硬化，那么可以进行依维莫斯的口服治疗，如果是散发性错构瘤，肿瘤较小，那么只需要定期随访观察即可。
每年去泌尿外科进行泌尿系彩超或者ct的检查，如果发现肿瘤增长较快以及内部有出血，可以及时进行肾部分切除手术，将错构瘤完整切除。