房室管畸形又称房室通道缺损、房室间隔缺损、共同房室通道或心内膜垫缺损，占先心病的4%。由于胚胎期心内膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常。房室管畸形的主要危害有：
1.房室管畸形会导致分隔不完全和房室瓣发育异常，导致四个腔相通。如有重度房室瓣反流则加重心室容量，心脏扩大使婴儿期就出现严重心衰表现。
2.房室管畸形一般会在体检中出现杂音，情况不严重的可不表现出症状，但重者在婴儿期即有症状，表现喂养困难，多汗、盗汗，生长迟缓，反复肺部感染。