神经性耳聋其病因较多，比如先天性耳聋，胎儿发育阶段出现内耳神经功能发育异常以及畸形，这造成了出生时就会有先天性的听力障碍。而且这种先天性耳聋，有的属于遗传性耳聋，也有的是非遗传性的先天性耳聋。
还有后天性的神经性耳聋，其病因有病毒和细菌感染，或者急性传染病等导致内耳损伤，以及外伤、药物中毒等原因所造成的神经性耳聋。
此外，还有老年性耳聋，随着年龄增长，机体功能衰退，也会导致内耳功能会有不同程度下降，从而引起老年性神经性耳聋。