肾母细胞瘤好发于儿童，临床上常无明显症状，绝大多数是无意中发现腹部有肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。
有的患儿腹部膨隆或两侧不对称；少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状；也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。
成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。