脾脏淋巴管瘤是发生于淋巴管的疾病，淋巴管瘤的发生和先天性的因素有关，是胚胎发育过程中淋巴管发育异常导致的。
主要的临床表现为脾脏淋巴管的扩张。淋巴管瘤属于良性肿瘤，主要以局部的症状为主，不会发生转移，手术可以完全治愈。淋巴瘤属于发生于淋巴系统的恶性肿瘤，脾脏也属于淋巴器官，淋巴瘤可以对脾脏的结构造成破坏。
患者除了脾脏的损害外，还可以出现全身淋巴系统的肿大，疾病的晚期可以导致全身重要脏器的受损，部分患者的的生存时间比较短。