本病是以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大为特征的一种常染色体隐性遗传的血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多以及出血时间延长等。局部出血可采用压迫止血,或使用止血粉、凝血酶等。严重出血者可输新鲜血浆或血小板。骨髓移植、脐血干细胞移植,一旦成功即可根治。
向家长说明病情,告诉家长如何护理孩子,教育孩子自我保护,避免外伤,减少出血。忌服阿司匹林类抑制血小板功能的药物。
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