孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院
三级甲等 血液内科
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如何治疗α-贮存池病
发布时间: 2020-02-17 音频时长: 01分13秒
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α-贮存池病是一种常染色体显性遗传性疾病,患者的血小板同时缺乏致密颗粒和α颗粒,如果是进行瑞氏染色,血涂片上血小板成灰色,所以又称为灰色的血小板综合征。
患者往往自幼年起,就可以出现出血的症状,可以有血小板的减少、出血时间延长,血小板和巨核细胞的形态可以出现异常。对于α-贮存池病,没有根治性的治疗措施,通常是以对症支持治疗为主。
如果是病人发生严重的出血,可以输注血小板进行治疗。使用DDAVP进行治疗,对于部分患者可以缩短出血时间,增强患者的止血功能。主要是以预防为主,严格婚前检查,加强产前诊断,可以减少α-贮存池病患儿的出生。

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