王海燕 副主任医师 马鞍山市人民医院
三级甲等 呼吸内科
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Nezelot综合征是怎么引起的
发布时间: 2020-01-09 音频时长: 01分01秒
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Nezelot综合症,又称为胸腺发育不全综合症。本综合症的发生是由遗传缺陷决定的,是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病
表现为T淋巴细胞免疫缺陷,伴有胸腺发育不全,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,胸部x线检查可以显示胸腺变小或者是看不到。
这种胸腺发育不全的综合症的患者,婴幼儿时期开始就反复会发生感染性的疾病,肺炎鹅口疮、绿脓杆菌、非结核性分支杆菌感染等等。反复的感染会导致患儿发育不良,大部分的患者愈后都不佳,感染不易控制会在1到2年内死亡。

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