双肺纤维化一般见于肺间质性疾病，临床以特发性肺纤维化为多见，患者多于50岁以后发病，呈隐匿起病。主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，难以纠正的低氧血症，常伴有干咳，全身症状不明显，可有不适、乏力和体重减轻，很少有发热，75%的患者多有吸烟史。
胸片表现在胸膜下和基底部分明显的网状或网结节模糊影，呈蜂窝样改变，确诊主要是行外科肺活检。临床上特发性肺纤维化，并没有特效的治疗药物，一般以对症治疗为主，肺移植是肺纤维化最有效的治疗方法。