外阴腺样囊性癌多是由致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变引起。这些致瘤因素可以包括性传播性疾病、疱疹病毒的感染、吸烟、酗酒等。
外阴腺样囊性癌的发生源于机体正常细胞的恶性转化，细胞的生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。外阴腺样囊性癌早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。
有的疼痛较轻微，有的可剧烈。肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。