肌痉挛性小脑协调障碍早期应该前往医院，进行系统的治疗，可以改善病情或延缓病情的发展。
本病临床上没有特殊的治疗，以对症治疗为主，如果有癫痫发作可以给予地西泮或丙戊酸钠抗癫痫治疗。有功能障碍患者，早期可以采取防康复训练，延缓病情的发展。如果患者不进行综合的及时的治疗，病情会进展的很快，会伴有严重的并发症。
随着病情的进展，患者会出现共济失调、肌痉挛、构音障碍、言语不清，出现心理功能障碍、癫痫发作、智能发育迟缓。严重的患者长期卧床会出现呼吸道感染、泌尿系感染、褥疮。