外阴恶性神经鞘瘤可以通过手术以及放疗或者化疗等一些方法进行治疗。
绝大多数恶性肿瘤的首选治疗方案都是手术治疗。在疾病早期如果可以通过手术将病灶切除，预后都比较不错，通常可以获得5年以上的生存期。所以患有外阴恶性神经鞘瘤，在早期如果可以进行手术应当选择手术进行治疗，如果考虑出现周围转移，还要对周围组织扩大切除，并且进行淋巴结清扫。
如果患者已经处于疾病晚期无法进行手术，则可以单纯通过化疗以及放疗来减轻症状，延长患者生存时间。