肾脏错构瘤的发生和肾脏的发育异常有关。肾脏错构瘤是肾脏的结构，在发育的过程中出现了异常表现，不属于肾脏的肿瘤性病变。
肾脏错构瘤的发病时期起于胚胎时期，在胚胎时期肾脏形成的关键时段，孕妇可能受到了有害因素的刺激。比如接触到有害的射线、发生了病毒感染或者是服用了某些药物就有可能导致肾脏发育出现异常，肾脏在以后的发育过程中就会出现错构瘤。
肾脏错构瘤属于良性的病变，病变组织很少会发生恶变。症状明显的患者可以通过手术的方式切除错构瘤，切除之后错构瘤不会复发。