脑动静脉畸形是脑血管畸形中最常见的一种类型，它是由于胚胎时期脑血管发育异常而形成的。动静脉畸形是一团发育异常的病理血管，有一支或者几支动脉供血，不经过毛细血管而直接向静脉引流。小的畸形血管团直径不及1厘米，大的可以达到10厘米，病灶内有脑组织，体积可以随着人体的发育而增长，其周围的脑组织可以因为缺血而萎缩，呈胶质增生带，有时伴有陈旧性的出血。
那么颅内动静脉畸形可以发生在大脑、小脑和脑干的任何部位。典型的大脑半球的动静脉畸形呈楔形，其尖端指向侧脑室。这个疾病男性稍多于女性，64%的患者在40岁以前发病。