肾小管酸中毒会有不同受损的部位，临床症状不尽相同的情况，但是患者通常都会表现为不同程度的代谢性酸中毒。
对于肾小管酸中毒，通常明显的临床症状有患者会有生长发育迟缓、多尿、神经性耳聋，而且会有遗传性的耳聋。另外患者会出现阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，并且有骨软化症，伴随着骨质疏松，儿童通常会出现佝偻病、成人会出现尿路结石以及肾脏的钙化减少等临床症状。
有一部分患者还会合并有眼部的疾病，伴随着智力低下等临床综合症和一组临床症候群。