先天性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗方法，包括药物治疗、输血以及造血干细胞移植。
发生先天性纯红细胞再生障碍性贫血的时候，可以按照医生的指导，使用一些激素类的药物进行治疗，绝大多数的患者病情可以得到明显的改善。如果是患儿症状非常严重，也可以考虑进行输血，输血可以迅速地缓解病人的症状。
造血干细胞移植是可能治愈先天性纯红细胞再生障碍性贫血的方法，但是骨髓配型往往比较困难，而且在移植过程当中也有可能出现移植物抗宿主病，严重的感染等。
先天性纯红细胞再生障碍性贫血的发病，往往和遗传因素有关系，怀孕前进行遗传咨询，孕期进行监测，有助于减少先天性纯红细胞再生障碍性贫血的发生。