左心发育不良主要包括内科治疗和手术治疗。内科治疗可以用地高辛强心、前列腺素E持续静滴，延迟动脉导管关闭，吸氧和提高肺动脉血流量可以改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35至45毫米汞柱，能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。
手术治疗主要是做Norwood手术，主要分为三期：
第一期，将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并。
第二期，在患儿出生6个月左右，进行Hemi-fortan手术，使上腔静脉与肺动脉连接。
第三期，在生后12至18个月内行fortan手术或全程腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合，或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。另外还可采用心脏移植。