目前认为一旦发现主肺动脉间隔缺损应早期手术治疗，以免丧失手术机会。大多数情况下，需行开胸手术治疗，并且根据切口的大小、肺动脉有无扩张、距冠状动脉的距离，采取不同的手术入路及切口。如果在胎儿期发现，应密切监测，并反复复查，看是否长好了，如出生后仍未闭合。可在婴儿出生后一年内进行手术治疗。如果治疗不及时，会引起左心室肥大及劳损，又因为体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染可以出现发热、咳嗽、咳痰等症状。