良性阵发性腹膜炎综合征,也叫家族性的地中海综合征或者遗传性家族性的淀粉样变,这是一种家族的常染色体隐性遗传病和一种淀粉样变。该病主要见于西班牙、地中海沿岸和葡萄牙。男性多于女性,以青少年最为常见,儿童也可能患此病。
主要临床表现为阵发性发热或不规则发热,也可有较明显的腹痛、腹胀。腹痛、腹胀可弥漫或局限于某一部位,常伴有胸痛、关节痛、神经功能障碍等,发作间歇或周期性时,月经症状完全缓解,无异常。
女性患者常在月经周期发作,腹部压痛,伴有不同程度的肝肿大和腹水征阳性。
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