胰腺神经内分泌瘤分为功能性的或非功能性的，功能性肿瘤会产生多余的激素，会引起症状和体征。非功能性肿瘤不会产生额外的激素，非功能性肿瘤，可以长时间生长，而不引起症状或体征。
当肿瘤变大或扩散到身体的其它部位，然后才引起症状或体征，例如腹泻、消化不良、腹部的肿块、腹部或背部疼痛、皮肤发黄、眼睛发白。
功能性肿瘤的症状和体征，取决于产生的激素类型。胃泌素过多，可能导致胃溃疡不断复发等，胰岛素过多可能导致低血糖，胰高血糖素过多可能导致皮疹、高血糖等。