骨纤维肉瘤患者临床常见关节肿胀、疼痛、运动功能丧失、没有创伤的持续性疼痛、肿胀、夜间疼痛、负重疼痛、休息后缓解等症状。
骨纤维肉瘤发病率低，多数发病在30～60岁之间，部分骨纤维肉瘤患者还可能有关节活动受限、肿块等症状，骨纤维肉瘤主要侵及长管状骨，干骺端是好发部位，常见干骺端肿瘤向骺部延伸。
骨纤维肉瘤临床一般分为原发性和继发性，原发性多发于骨膜的纤维组织，临床较少见；继发性骨纤维肉瘤常继发于原有骨病。