高脂蛋白血症Ⅰ型，也称外源性高三酰甘油血症、高乳糜微粒血症，为一种相对较罕见的遗传性疾患，由脂蛋白脂酶或脂酶作用蛋白apo- Ⅱ功能障碍所致，引起乳糜微粒和极低密度脂蛋白、三酰甘油从血中清除功能下降。
临床表现为儿童和青年人表现为胰腺炎的腹痛，带粉红色的黄色的脂肪沉积形成黄色瘤，特别多见于受压部位及伸肌表面，还可表现为视网膜质斑及肝脾大，多脂肪饮食可使血循环的乳糜微粒积聚从而使症状体征加重。
高脂蛋白血症I型的治疗，针对腹部绞痛，首先要禁食，静滴等渗盐水或5%葡萄糖溶液，也可对症应用镇静或止痛药物，长期饮食应限制脂肪量，脂肪最高摄入量15～30克/天，脂肪应富含支链三酰甘油。