脂蛋白肾病主要表现的是不同程度的蛋白尿。大多数患者表现的是大量蛋白尿、低蛋白血症，患者还会出现镜下血尿、高血压、血脂明显升高，随着病情的进展，患者还会出现尿毒症。基于脂蛋白肾病的这些临床特点，应该与之相区别的疾病有很多。
比如微小病变型肾病，该病在临床上面表现的是大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。所以从这些特点是不能够鉴别的。而鉴别的要点就是肾脏病理方面的改变，该病在光镜下面肾小球大致是正常的，在电镜下面主要是足细胞的广泛融合。脂蛋白肾病病理典型的表现是毛细血管腔高度扩张，扩张的管腔内充满染色浅淡的网状物质。
其它还需要鉴别的疾病，包括糖尿病肾病、肾淀粉样变性、高血压肾病、肾病综合征等等。