胰腺内分泌肿瘤和外分泌肿瘤，主要区别是肿瘤发生的部位不同。内分泌肿瘤发生在胰腺的内分泌部，外分泌肿瘤发生在胰腺的外分泌部。
内分泌部由胰岛组成，胰岛就是平常所说的可以分泌胰岛素的部位。外分泌部由胰腺管和胰腺泡组成，可以分泌淀粉酶、脂肪酶等胰液。平常所说的胰腺肿瘤指的是外分泌肿瘤，主要临床表现是腹痛、腹胀、腹部不适等症状。
而内分泌部肿瘤，多是胰岛发生病变，会出现胰岛素升高，导致低血糖或者胰高血糖素升高，导致血糖升高等病变。