肝门胆管癌靶向治疗药物有针对EGFR的西妥昔单抗、帕尼单抗、厄洛替尼、拉帕替尼，针对血管内皮生长因子的贝伐单抗，针对MEK的司美替尼，还有小分子多靶点的索拉非尼，还有多靶点酪氨酸激酶抑制剂舒尼替尼。
由于对胆道恶性肿瘤靶向治疗的研究起步比较晚，许多靶向药物还正在进行临床的研究，目前并没有特殊针对胆管癌的靶向药物。靶向治疗前需要进行相关靶点的检测。
肝门胆管癌还可行手术、化疗、放疗及对症支持治疗等方法进行治疗。