先天性肾脏畸形的早期症状和患者的畸形程度有关，先天性肾脏畸形多伴有输尿管的发育异常，主要以输尿管狭窄为主。
患者输尿管的狭窄如果比较轻，不会明显增加尿液排出的阻力，患者可以终生不出现症状。
如果输尿管是中、重度的狭窄，会导致尿液排出的阻力增加，患者可以发生肾积水，发生肾积水之后，患者可以出现腰部酸痛的症状。如果肾积水的程度逐渐增加，患者还可以触及到腰部的包块。
部分患者在积水的基础上可以发生泌尿系感染，患者可以出现发热、尿急、尿频、尿痛的症状。