外阴横纹肌肉瘤是一种常见的软组织肉瘤，可表现为外阴肿胀或进行性增大的肿物，局部疼痛等。治疗以手术治疗为主，辅以放疗化疗等，尽早实行根治性手术，防止复发延长生命。放疗的目的在于提高局控率，进一步杀灭手术后局部残存肿瘤细胞，防止肿瘤复发，并降低转移风险，特别是对于高危患者。
术前化疗的目的在于提高肿瘤的根治性切除率，术后化疗可以清除微小转移，提高整体治疗效果。手术的目的在于降低肿瘤负荷，为进一步抗肿瘤治疗的实施奠定基础。术前化疗有助于提高肿瘤的根治性切除率，而且手术还可以清除对化疗不敏感的肿瘤细胞。