限制型心肌病是以单侧或者是双侧的心室充盈受限和舒张容量下降为特征的一种疾病。但是收缩功能和心脏的室壁厚度可以是正常的或者是接近正常的，有的时候可以伴发间质纤维化增加。
超声心动图主要表现为患者的心内膜增厚，尤其是室间隔和心尖部。室壁的运动可以出现僵硬、幅度下降，心室腔缩小，而心房会扩大，有的时候可以在心腔内探及附壁血栓的声像图。
下腔静脉和肝静脉可以出现扩张，彩色多普勒显示为二尖瓣和主动脉瓣出现反流。