脑淋巴瘤包括原发脑淋巴瘤和全身淋巴瘤、侵入中枢神经系统的继发性脑淋巴瘤，该病发病率低。脑内无淋巴循环及淋巴结，早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。
现在研究认为脑淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。
脑外淋巴结细胞变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移至脑部。