小儿视网膜母细胞瘤早期症状主要表现为影响视力，但是此病的患儿多为3岁以内的幼儿，患儿不会主动诉说视力有异常。通常因为肿瘤细胞在视网膜异常增生，导致患儿出现部分视觉缺损后，患儿会通过斜视寻找要看见的物体，从而被家长发现。
另外，肿瘤细胞在视网膜形成白斑，当光线照进眼睛时，会看到白色的反光，称为猫眼反射，此时如果正好有家长与患儿进行对视，也可以被发现。
很多时候当肿瘤继续长大，导致眼压增高，引起继发性青光眼，出现眼睛痛、头痛时，家属才带患儿就诊发现此病。