先天性巨结肠是否要切除大肠，需要根据孩子具体病情进行分析。
先天性巨结肠是由于局部神经节发育异常导致的疾病，临床主要表现为反复的顽固性便秘、腹胀、发育延迟、营养不良等症状，可合并小肠结肠炎。
临床治疗主要是手术治疗为主，手术切除病变肠管，可以根治本病。如果症状比较轻，可以先进行保守治疗，给予开塞露、低聚果糖等药物以促进排便。如果症状较重，可以给予造瘘，以后再进行手术治疗。
先天性巨结肠患儿如果能够及时诊断、治疗，预后一般都较好。