肺动静脉瘘是一种良性的病变，但它是一种进行性发展的疾病。特别是在青年患者体内常常会随着时间发展而又明显增大，难以自行减少，特别是多发性肺动静脉瘘。并且肺动静脉瘘的存在会形成心脏以外的右向左分流，分流较小时症状不明显，分流多时可出现从活动后胸闷气急到发绀、杵状指乃至肺动脉高压、心力衰竭。并且由于病变处缺乏毛细血管床，其正常的滤过功能消失，可能使空气或者栓子通过，导致体循环栓塞，出现脑梗死等严重后果，甚至危及生命。一般认为对于肺动静脉瘘的患者，均需积极考虑行手术治疗。