外阴神经纤维瘤的治疗原则就是通过手术的方式将瘤体彻底切除，如果伴随相应的临床症状可以采取对症处理的方式。
外阴神经纤维瘤可能只是全身多发纤维瘤的一部分，其为良性，也很少会发生恶变。通常长在女性大阴唇的部位，一般没有明显的临床症状，建议在妊娠之前行手术治疗，因其在妊娠期间可能会由于体内雌孕激素的刺激导致瘤体增大。
外阴神经纤维瘤的体积如果比较小，也可采取激光治疗的方式。针对大的瘤体，需要行手术完整切除，切除后的标本进一步送病理学检查，如有恶变倾向需进一步根治性处理。