肺间质纤维化的治疗原则主要是避免疾病进一步进展。
肺间质纤维化是一类肺部间质结构的改变，这种改变是不可逆的，主要引起肺功能通气换气功能的障碍。对于肺间质纤维化，可选择合适的药物进行治疗，如吸入性的小剂量的激素、平喘药等，保证一定的肺功能。
对于病情严重的肺间质纤维化可以进行家庭氧疗，如果条件适宜，还可以进行肺移植进行治疗。同时在饮食中注意避免辛辣及油腻的食物，保持良好的生活习惯。