表皮样囊肿大多单发，亦可多发。颅内表皮样囊肿可位于硬膜外、硬膜下、蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处。
由于此囊肿的生物学特性，它不可局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出，伸入邻近的脑池、沟裂、甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。
表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形、结节状或椭圆形的肿物，包膜完整、可有钙化、表面光滑、其囊壁薄而半透明、边界清楚、血运不丰富，其大小不等。囊内容物为干酪样物质，略带油脂，由脱落细胞堆积而成。由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观。