肺淋巴管平滑肌瘤病是一种原因不明的少见的肺部疾病，该病的诊断需结合患者的症状及相关辅助检查，具体如下：
一、对于育龄期妇女出现进行性呼吸困难，并反复发生自发性气胸或乳糜胸时，应考虑该病的可能。
二、行胸部ct检查，如出现双肺弥漫性的薄壁囊状影，更应该怀疑该病。同时还可伴有肾血管肌脂瘤、胸腔或腹腔乳糜性积液。
三、肺功能检查患者肺功能可出现阻塞性或混合性的通气功能障碍。
四、该病最终的确诊需依赖病理检查，经支气管镜、胸腔镜或开胸行肺组织的病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性的改变，往往具有确诊价值。