遗传性蛋白S缺陷症,是属于常染色体显性遗传性疾病,它也是属于易栓症。
由于蛋白S是蛋白C的辅因子,如果是出现蛋白S缺乏的时候,可以导致蛋白C灭活因子ⅤA和因子ⅧA的活性降低,从而有可能会导致静脉血栓形成。临床上,诊断遗传性蛋白S缺陷症的时候,主要是依靠实验室的检查,测定蛋白S的活性以及含量。
对于遗传性蛋白S缺陷症,往往是以静脉血栓形成最为多见,可以是股静脉、腓静脉,也有可能是脾静脉、肠系膜静脉,或者是肺栓塞,动脉血栓形成是比较少见的。可以使用替补疗法进行治疗,同时要加强对症支持。
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