骨血管外皮细胞瘤，是起源于骨血管外皮细胞的肿瘤。此瘤是较罕见的恶性肿瘤，可见于任何年龄，多见于青少年，性别无明显差异。已报道发生的部位有骨盆、股骨、锁骨、肋骨、椎骨、肱骨、胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多。
临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀、疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限。少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张，病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失。
发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。