甲状舌骨囊肿本身是良性病变。实际上是一种先天性发育畸形，是甲状腺发育过程中甲状舌骨上皮退化不完全，残余上皮形成的痕迹性结构，本身不是肿瘤，所以不存在恶性的问题。
但是甲状舌骨囊肿有极低的概率会发生恶变，早期是甲状舌骨囊肿，后期因为囊壁中的某些成分在各种刺激作用下，出现了恶变或者癌变。最常见的是癌变为乳头状癌，其次是滤泡状癌和鳞状细胞癌。一旦发生癌变以后，可能就会出现迅速增大，触诊质地比较硬，局部出现疼痛症状。在进行X线检查的时候，可以看到和一般的囊肿不一样，呈现浸润性生长。
如果有囊肿癌变的迹象，更要积极地尽快进行手术治疗。只有切除手术以后做病理化验，才能最终确定是不是有癌变的问题。