特发性肺纤维化是特发性间质性肺炎的常见类型，该病患者可有咳嗽、咳痰、呼吸困难、乏力、食欲不振、消瘦等症状，其胸部CT改变可见周围性分布以肺底显著的粗大网织样改变伴有蜂窝肺形成。近年来其发病率增加，患者生存期的中位数为三年，其五年生存率小于50%，与恶性肿瘤几乎没有差异。对于一些慢性病程中的患者，如反复出现急性加重，可有发热、咳嗽加剧等症状，这部分患者对糖皮质激素虽然具有良好的治疗效果，但大多数在3个月内死亡。由此可见，该病严重影响患者的寿命。