本病病因尚未明确,所以难以预防。可能原因有先天性遗传因素、基因突变等。
临床表现为不同部位的肿块,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、可扪及肿块、胃肠道症状以及气促、咳嗽、肢体疼痛、贫血、体温变化、消瘦等。
治疗方面:可以使用手术治疗、化疗、放疗。一般首选手术,术后行全身化疗术区,残留病灶放射治疗。化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、卡铂、顺铂、异环酰胺等。早期的发病儿童在比较早的预后相对较好,一部分可以转化为良性。对于年龄大的患者预后较差,治疗也比较难。
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