肛管直肠恶性黑色素瘤首发症状往往是没有特异性的，一般以便血、肛门疼痛或者肛门肿块等主诉较为常见。其次，有里急后重及瘙痒等症状。
本病常偶然被发现，70%的患者在诊断的时候就已经有转移的发生。
转移的方式可以分为：
1、血性转移：血性转移发生较早，主要转移至肝、肺、脑、骨等处。
2、淋巴转移：其转移途径与肛管直肠的其他恶性肿瘤相同。可早期发生腹股沟淋巴结、闭孔淋巴结、腹主动脉旁淋巴结、髂动脉旁淋巴结转移。
3、直接浸润：肿瘤还可以沿粘膜下侵犯近端直肠，但一般不侵及阴道、子宫、前列腺、膀胱等邻近器官。