右肾错构瘤的大小不同，治疗方法也不一样。
如果右肾错构瘤体积较小，没有引起任何症状，并且短时间内没有增长，可先不进行治疗。要定期去医院进行观察，监测肿瘤的变化情况。
如果右肾错构瘤体积持续增长，并且出现了一些明显的临床症状，可考虑进行手术治疗。
如果肾错构瘤比较严重，已经出现了不可逆的肾功能衰竭，应当考虑进行血液透析。如果条件允许，还可考虑进行肾脏移植。
在术后也要加强护理、多卧床休息、避免剧烈运动，尤其是不要对肾部过度挤压。