右肾囊肿的形成和先天发育不良、后天的泌尿系感染和体内生长因子异常有关，少数患者和遗传有关系。
先天发育异常可以导致肾囊肿的发生，可能和肾内的阻塞原因有关，反复泌尿系感染会增加肾囊肿的发生率，反复泌尿系感染可以导致肾小管狭窄或堵塞，从而促进肾囊肿的发生。体内某些生长因子也会促进肾囊肿的生长，部分患者发生肾囊肿和遗传有关，由于体内的基因突变或变异导致。
右肾囊肿的患者可能存在两种以上的致病因素，是由多因素导致的病变。