小儿骶尾部畸胎瘤需要与下列疾病相鉴别:
1，肛周感染：骶尾部畸胎瘤继发感染时，局部肿痛，全身发热，容易被误认为肛周脓肿而切开引流，伤口久不愈合，形成慢性窦道。误认为肛瘘而切开或者切除，但仍不愈合，应进一步进行检查。
2，脊膜膨出：肿块为囊性，无实质成分，多发生于腰骶部中线处，并向后方突出，肿块很大，为单房性囊肿，内含液体。
3，脊索瘤：好发于骶尾部，是来源于脊索的恶性肿瘤，好发于成人，肿块较硬。x线可以出现溶骨现象，侵犯脊髓的马尾时，多有相应的神经症状。
4，神经母细胞瘤：骶尾部少见，腹膜后多发，指诊肿块与周围浸润界线不清。
5，藏毛窦：于骶尾部臀裂内，可见皮肤内卷，常有毛发，皮脂分泌旺盛。