输尿管开口于膀胱三角区的两侧角，输尿管开口异位是指输尿管开口于正常位置以外的部位，女性输尿管可异位开口于尿道、子宫、阴道、外阴等处；男性可开口于后尿道、射精管、精囊等处，个别患者还可开口于直肠。
异位输尿管口为先天性异常，在胚胎发育过程中中肾管下段向膀胱延伸形成膀胱三角的左右底角，由于膀胱迅速发育，输尿管被牵拉向上方，如果输尿管没有随膀胱向上移动就会形成异位输尿管口。
本病是小儿常见的泌尿系畸形，女性比较多见，而且在女性中80%以上的人伴有重度肾输尿管畸形。