间质性肺炎与肺间质纤维化是不同的，间质性肺炎是一种表现为肺间质组织的炎症的疾病名称。肺间质纤维化是肺间质组织的病变名称。
一般慢性的间质性肺炎可以引起肺间质纤维化，除此之外还有很多种疾病同样可以引起肺纤维化。最常见的间质性肺炎由病毒或者支原体感染引起，多表现为刺激性的干咳，症状较轻但是病程较长。
引起肺间质纤维化的疾病大多数病因不明，少数由吸入金属或者其他无机物粉尘引起，比如硅肺、铝尘肺等。肺间质纤维化没有特效治疗方法，主要采用氧疗，晚期患者可考虑肺移植。