家族性出血性肾炎为基因病变，目前尚无特效治疗，主要是避免加重肾脏损害的因素。
如果患者已有高血压，亦应积极控制高血压，因为高血压可导致肾功能进一步恶化。同时应该避免感染、劳累、妊娠，还应禁用肾毒性药物，如庆大霉素、左氧氟沙星注射液、链霉素、卡那霉素等。患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。
近年来随着肾移植患者增多，发现大约有10%男性患者在移植后能出现抗GBM抗体，并发生移植肾抗GBM肾炎。所以，主张家族性出血性肾炎病人肾移植后，密切追踪血清抗GBM抗体至少一年时间。