皮质旁骨软骨瘤样增生是一种非常罕见的疾病。是一种异位的骨化，最长累及的部位就是手和足骨。查X线会有典型的表现，就是有重度的钙化或者是有骨化的肿块。有宽的基底部附着在其下方，表现正常的骨质上。而且肿块的外形是非常光滑的，也可能会有分叶状的表现。
在组织病理学的检查上，会发现有大量富含细胞的软骨，该软骨表现出向骨小梁的转化倾向。在小梁的间隙内有梭形细胞的存在以及双核细胞是常见，并且伴有明显的成骨活动，表现有时会被误诊为骨旁骨肉瘤。
这种疾病非常罕见，从1983年有过一次报道之后，至今只有为数不多的几例病例。