先天性肾积水主要由肾盂和输尿管连接处的先天性狭窄引起，这种情况应根据积水量、积水的程度，决定是否进行外科手术治疗。
如果出生后肾积水没有明显增加，肾盂扩张在1.5厘米以内，肾皮质没有明显变薄，这种情况无需手术，需要长期观察，随访时间为3到6个月。如果积水逐渐增多，肾皮质变薄，肾功能逐渐下降，积水程度超过2厘米，应考虑手术治疗。
对于外科治疗，建议腹腔镜切除肾盂和输尿管连接处的狭窄部分，输尿管与肾盂吻合，使肾盂形成的尿液能够顺利排出体外，肾积水能够逐渐减轻。